НАЦИОНАЛЕН СЪВЕТ ПО ЦЕНИ И РЕИМБУРСИРАНЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИТЕ ПРОДУКТИ
Наредба за изменение на Наредба № 3 от 19.09.2019 г. за приемане
на фармако-терапевтично ръководство по клинична хематология
(обн., ДВ, бр. 79 от 2019 г.; изм. и доп., бр. 2 от 2022 г., бр. 53 от 2023 г.; изм., бр. 88 от 2024 г. и бр. 94 от 2025 г.)
§ 1. В приложението към член единствен се правят следните изменения:
1. В Част 1. „БЕНИГНЕНИ ХЕМАТОЛОГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ“:
1.1. В раздел „Хемофилия А и В“, т. 5 „Алгоритъм на лечение“:
1.1.1. В т. 5.1. „Основни понятия и принципи на лечение“ текстът „Плазмените и рекомбинантни фактори могат да се използват за лечение във всички терапевтични режими – профилактика, „лечение при нужда“, индукция на имунен толеранс.“ се заменя с: „Плазмените фактори могат да се използват за лечение във всички терапевтични режими – профилактика, „лечение при нужда“ и индукция на имунен толеранс.
Рекомбинантните фактори могат да се използват в терапевтичните режими профилактика и „лечение при нужда“. В КХП на рекомбинантните фактори няма одобрено показание за индукция на имунен толеранс (ITI). За някои рекомбинантни фактори в КХП е посочено изрично, че няма опит с ITI, а при други продукти е отбелязано единствено, че са провеждани проучвания по ITI.“
1.1.2. В т. 5.2. „Коагулационни фактори“, в таблица 3 ред:
„
|
Coagulation factor VIII, Factor von Willebrand
|
D66, D68.0
|
Единична доза при пациенти с Хемофилия А и с Болест на фон Вилебранд (БфВ) – 20-50 IU/kg и при пациенти с БфВ тип 3 – 50-80 IU/kg.
|
“
се заменя със:
„
|
Coagulation factor VIII, Factor von
Willebrand
|
D66, D68.0
|
Единична доза при пациенти с Хемофилия А
„При нужда“
Необходими единици = телесно тегло (kg) x желаното повишаване на активността на фактор VІІІ (%) (IU/dl) x 0,5 IU/kg
Болест на фон Вилебранд (БфВ)
„При нужда“
20-50 IU/kg и 50-80 IU/kg при пациенти с БфВ тип 3.
|
“
1.2. В раздел „БОЛЕСТ НА VON WILLEBRAND“, т. 5 „Алгоритъм на лечение“:
1.2.1. В т. 5.2.4. „Лекарствени коагулационни фактори“ таблицата:
„
|
INN
|
ДОЗА
|
|
VON WILLEBRAND FACTOR AND COAGULATION FACTOR VIII IN COMBINATION
VONICOG ALFA
|
Необходимата доза се определя чрез използване на следната формула: изискваният брой единици = телесна маса (kg) х желаното повишаване на фактор VІІІ (%) х 0.5.
40-60 IU/kg всеки 8-24 часа за 2-3 дни
|
“
се заменя със:
„
|
INN
|
ДОЗА
|
|
VON WILLEBRAND FACTOR AND COAGULATION FACTOR VIII IN COMBINATION
(съдържа VWF:RCo и FVІІІ:C в съотношение 1:1)
|
Лечение „при нужда“
20 до 50 IU/kg телесно тегло са необходими за осигуряване на адекватна хемостаза. Tова ще повиши VWF:RCo и FVІІІ:C с приблизително 30 дo 100 %.
Профилактика:
20 до 40 IU/kg телесно тегло, два-три пъти седмично. В някои случаи, като например при пациенти със стомашно-чревни кръвоизливи, може да е необходимо прилагането на по-високи дози.
Профилактика на кръвоизливи в случай на хирургични манипулации или тежки травми:
Трябва да се приложи 1 – 2 часа преди започване на процедурата.
Трябва да се съблюдават нива на VWF:RCo от ≥ 60 IU/dl (≥ 60 %) и на FVІІІ:C ≥ 40 IU/dl (≥ 40 %).
На всеки 12 – 24 часа трябва да се прилагат подходящи дози.
|
|
VONICOG ALFA*
(съдържа rVWF)
|
Лека Хеморагия
Първоначална доза
40 до 80 IU/kg телесно тегло
Последваща доза
40 до 50 IU/kg на всеки 8 до 24 часа (или докато се счита за клинично необходимо)
Тежка Хеморагия
Първоначална доза 50 до 80 IU/kg
Последваща доза 40 до 60 IU/kg на всеки 8 до 24 часа, приблизително за 2 – 3 дни
Профилактика
40 до 60 IU/kg, прилагани два пъти седмично
Преди операция
При пациенти с неадекватни нива на FVIII трябва да се приложи доза от 40 до 60 IU/kg 12 – 24 часа преди началото на плановата операция (предоперативна доза), за да се гарантират предоперативните нива на ендогенен FVIII от най-малко 0,4 IU/ml за лека операция и най-малко 0,8 IU/ml за тежка операция.
|
“
1.2.2. В точка 5.4.1. „Особености при лечението на леки кръвоизливи и при профилактика на леки хирургични интервенции“ думите „VWF концентратът“ се заменят с „FVIII/VWF концентратът“.
Заключителна разпоредба
§ 2. Наредбата е приета с Решение на Националния съвет по цени и реимбурсиране на лекарствените продукти съгласно Протокол № 685 от 4.12.2025 г.
Председател: Силвия Терезова
7298
