Национален съвет по цени и реимбурсиране на лекарствените продукти
брой: 48, от дата 7.6.2024 г.   Официален раздел / МИНИСТЕРСТВА И ДРУГИ ВЕДОМСТВАстр.29


Наредба за изменение и допълнение на Наредба № 16 от 21.11.2019 г. за приемане на фармако-терапевтично ръководство по ендокринология и болести на обмяната

 

Наредба за изменение и допълнение на Наредба № 16 от 21.11.2019 г. за приемане на фармако-терапевтично ръководство по ендокринология и болести на обмяната
(обн., ДВ, бр. 95 от 2019 г.; изм., бр. 66 от 2020 г. и бр. 59 от 2023 г.)
§ 1. В приложението към член единствен се правят следните изменения и допълнения:
1. В т. 4. „ХИПОПИТУИТАРИЗЪМ (МКБ E23.0)“, подточка 4.3 „Хипопитуитаризъм – лечение“, в частта „Човешки рекомбинантен растежен хормон“:
1.1. След текста „Минималната продължителност на терапията за разгръщане на пълния ефект на РХ е 2 години, като при липса на ефект от лечението може да се обсъди преустановяването му.“
се добавя:
„Somatrogon
Somatrogon е показан за лечение на деца и юноши на възраст на и над 3 години с нарушения в растежа поради недостатъчна секреция на растежен хормон. Somatrogon е гликопротеин, състоящ се от аминокиселинната последователност на човешкия растежен хормон, свързана с едно копие на С-терминалния пептид (CTP) от бета веригата на човешкия хорионгонадотропин при N-края и две копия на CTP в С-края. Somatrogon се свързва с рецептора за растежен хормон и повишава серумната концентрация на IGF-1.
Препоръчителната доза е 0,66 mg/kg телесно тегло, прилагана веднъж седмично чрез подкожна инжекция, като започването и мониторирането на терапията следва да се осъществява от детски ендокринолог с опит в лечението на хипосоматотропизъм.
Somatrogon не e показан при деца със затворени епифизи и възрастни пациенти.“
1.2.Текстът „Противопоказания за заместващо лечение:“
се заменя със:
Противопоказания за заместващо лечение с растежен хормон и Somatrogon:“.
2. В т. 16. „ЛЕЧЕНИЕ НА ЗАХАРЕН ДИА­БЕТ ТИП 2 (E11.2, E11.3, E11.4, E11.5, Е11.6, Е11.7, Е11.8, E11.9)“:
2.1. Създава се нова т. 16.6:
„16.6. Поведение при хронично бъбречно заболяване (ХБЗ) и захарен диабет тип 2
- При ХБЗ (с албуминурия), свързано със захарен диабет тип 2 при възрастни пациенти, е показано приложение на финеренон (селективен нестероиден минералкортикоиден рецепторен антагонист), за да забави прогресията на ХБЗ.
- При ХБЗ и eGFR ≥ 20 ml/min/1.73 m2 трябва да се включат SGLT2 инхибитори с доказани ползи, за да намалят риска от прогресия на ХБЗ.“
2.2. Досегашната т. 16.6 става съответно т. 16.7.
3. В т. 19. „ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПАРАЩИТОВИДНИТЕ ЖЛЕЗИ (ПЩЖ), РАЗСТРОЙСТВА В СЕКРЕЦИЯТА И ДЕЙСТВИЕТО НА ПАРАТХОРМОНА (ПТХ), ОБМЯНАТА НА ФОСФАТИТЕ И ВИТАМИН D“, подточка 19.4. „Лечение – задачи и основни методи“:
3.1. В подточка 19.4.7 „Хипофосфатемичен рахит“, в частта: „° Други лекарствени продук­ти:“, текстът: „• INN Burosumab (бурозумаб). Представлява моноклонално антитяло срещу FGF-23. Показан е за лечение на XLH при деца и юноши. Приложението на фосфат-съдържащи препарати и активни метаболити на витамин Д трябва да се прекрати поне една седмица преди започване на лечение с бурозумаб поради риск от хиперфосфатемия, хиперкалциемия и ектопични калциеви отлагания. Прилага се като подкожна инжекция на двуседмичен интервал в доза 0.8 – 2.0 мг/кг (до 90 мг). Серумните фосфати се следят на две и след това четири седмици. При нужда дозата се коригира на интервали не по-малко от четири седмици. Постига нормализиране на серумните фосфати, увеличаване на ре­абсорбцията на фосфати в бъбречните тубули и подобряване на костната минерализация. Тежестта на рахита намалява значимо повече, отколкото с конвенционалната терапия с фосфати и активни метаболити на витамин Д. Препоръчва се наблюдение за признаци и симптоми на нефрокалциноза – ехография на бъбреците, при започване на лечението, на всеки 6 месеца през първите 12 месеца от лечението и ежегодно след това. Нужно е да се следят серумни алкална фосфатаза, калций, ПТХ и креатинин на всеки 6 месеца (на всеки 3 месеца за деца на възраст 1 – 2 години), калций и фосфат в урината се следят на всеки 3 месеца.“
се заменя със:
„• INN Burosumab (бурозумаб). Представлява рекомбинантно човешко моноклонално антитяло срещу FGF-23. Посредством инхибирането на FGF-23 бурозумаб повишава тубулната реабсорбция на фосфата от бъбреците и увеличава серумната концентрация на 1,25 дихидроксивитамин D. Показан е за лечение на Х-свързана хипофорфатемия (XLH) при деца и юноши на възраст 1 – 17 години с рентгенографски данни за костно заболяване и при възрастни. Приложението на фосфат- съдържащи препарати и активни метаболити на витамин Д трябва да се прекрати поне една седмица преди започване на лечение с бурозумаб поради риск от хиперфосфатемия, хиперкалциемия и ектопични калциеви отлагания. Прилага се като подкожна инжекция в мишницата, корема, седалището или бедрото. Препоръчителната начална доза за деца и юноши на възраст от 1 до 17 години е 0,8 mg/kg телесно тегло на всеки две седмици. Ако серумният фосфат на гладно е под долната граница на референтния диапазон за съответната възраст, дозата може да бъде повишена на стъпки по 0,4 mg/kg до максимална доза 2,0 mg/kg (максимална доза 90 mg). Дозата бурозумаб не трябва да се коригира по-често от веднъж на всеки 4 седмици. Серумните фосфати на гладно се следят на две седмици през първия месец от лечението, през следващите два месеца – на всеки четири седмици и както е подходящо след това. 
Деца и юноши на възраст от 1 до 17 години трябва да бъдат лекувани, като се използват дадените по-горе насоки за прилагане. На 18-годишна възраст пациентът трябва да премине на дозата за възрастни и дадената по-долу схема на прилагане.
Дозировка при възрастни с XLH – препоръчителната начална доза при възрастни е 1,0 mg/kg телесно тегло, закръглено към най-близките 10 mg, до максимална доза 90 mg, прилагана на всеки 4 седмици.
След започване на лечението с бурозумаб серумният фосфат на гладно трябва да се измерва на всеки 2 седмици през първия месец от лечението, на всеки 4 седмици през следващите 2 месеца и както е подходящо след това. Серумният фосфат на гладно трябва да се измерва 2 седмици след предходната доза бурозумаб. Ако серумният фосфат е в рамките на референтния диапазон, трябва да се продължи със същата доза. При педиатрични пациенти с XLH лекарственото лечение с бурозумаб постига нормализиране на серумните фосфати, увеличаване на реабсорбцията на фосфати в бъбречните тубули и подобряване на костната минерализация. Тежестта на рахита намалява значимо повече, отколкото с конвенционалната терапия с фосфати и активни метаболити на витамин Д.
При възрастни пациенти с XLH терапията с бурозумаб води до повишение на серумните фосфати над долната граница на нормата (LLN) и при повече пациенти, спрямо плацебо, води до излекуване на фрактури и псевдофрактури. Бурозумаб повлиява положително докладваните от пациентите болка, физическа функция и скованост.
Препоръчва се наблюдение за признаци и симптоми на нефрокалциноза – ехография на бъбреците, при започване на лечението, на всеки 6 месеца през първите 12 месеца от лечението и ежегодно след това. Нужно е да се следят серумни алкална фосфатаза, калций, ПТХ и креатинин на всеки 6 месеца (на всеки 3 месеца за деца на възраст 1 – 2 години), калций и фосфат в урината се следят на всеки 3 месеца.“
3.2.В частта „Критерии за оценка на ефекта от лечението:“ думата „хипопаратиреоидизма“
се заменя със:
„заболяването“.
3.3. В подточка 19.4.8. „Хипофосфатазия“:
3.3.1. В частта „• Лекарствена терапия:“ преди думата „asphotase“ се добавя „INN“.
3.3.2. В частта „• Дозировка:“ след израза „1 mg/kg“ се добавя предлогът „в“.
Заключителна разпоредба
§ 2. Наредбата е приета с Решение на Националния съвет по цени и реимбурсиране на лекарствените продукти, прието съгласно протокол № 605 от 23.05.2024 г.
Председател: Силвия Терезова
3598