НАЦИОНАЛЕН СЪВЕТ ПО ЦЕНИ И РЕИМБУРСИРАНЕ НА ЛЕКАРСТВЕНИТЕ ПРОДУКТИ
Наредба за изменение и допълнение на Наредба № 13 от 7 ноември 2019 г. за приемане
на фармако-терапевтично ръководство по нефрология и диализа
(ДВ, бр. 91 от 2019 г.)
§ 1. В приложението към член единствен се правят следните изменения и допълнения:
1. В раздел II „Лечение на хистологично доказани гломерулонефрити – остри и хронични, първични и вторични при системни заболявания при лица над 18години“, в т. 2 „Цитотоксични лекарства (цитостатици)“ се създава т. 2.14:
„2.14. Биологична терапия за специфични нозологични единици
Eculizumab и Ravulizumab при пароксизмална нощна хемоглобинурия и атипичен хемолитичен уремичен синдром.“
2. В раздел III „Гломерулниуврежданияприболести, класифицирани другаде“:
2.1. Създава се нова т. 2:
„2. SGLT2-инхибиториса с доказани нефропротективни и кардиопротективни ползи. Тези благоприятни ефекти са независими от глюкозопонижаващия им ефект, което предполага, че са налице други механизми на действие за органна протекция, като намаляване на интрагломерулното налягане и хиперфилтрацията. SGLT2-инхибиторите водят до значимо снижение на релативния риск от развитие или влошаване на съществуваща нефропатия (емпаглифлозин, канаглифлозин, дапаглифлозин); Дапаглифлозин води и до по-нисък риск от смърт по всякаква причина при пациенти с ХБЗ със/без ЗДТ2.“
2.2. Досегашните т. 2, 3, 4, 5 и 6 стават съответно т. 3, 4, 5, 6 и 7.
3. В раздел IV „Лечение на амилоидоза(Е85)“ в частта „Терапевтични възможности са:“ текстът „(Velcade)“ се заличава.
4. В раздел VI „Лечение на хроничното бъбречно заболяване“:
4.1. Текстът „Хипертонична бъбречна недостатъчност
Всяко едно нарушение в бъбречната структура и функция, което е налице за период, по-дълъг от 3 месеца съгласно KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes), следва да се разглежда като хронично бъбречно заболяване (ХБЗ). Лечението на пациентите с ХБЗ зависи от стадия на заболяването и особеностите на съответното заболяване и основнaта му цел е да се забави скоростта на намаляване на гломерулната филтрация (GFR), колкото е възможно повече, така че да не бъде над 1 ml/min/година, каквато е приблизителната скорост на намаляване на GFR във възрастните пациенти.“
се заменя със:
„Хронично бъбречно заболяване
Съгласно настоящата терминология на KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) хроничното бъбречно заболяване (ХБЗ) се определя като нарушение в бъбречната структура или функция, което е налице за период, по-дълъг от 3 месеца, и което има последици за здравето. Хроничното бъбречно заболяване се класифицира въз основа на причината, категорията на гломерулна филтрация (G1-G5) и категорията на албуминурия (A1-A3).
При хора с ГФ под 60ml/min/1,73m2 (категория03а-05 или G3a-G5) или белези за бъбречно увреждане е уместнода се уточни миналата анамнеза и изследванията, зада се прецизира продължителността на бъбречнотозаболяване.Необходимо е да се направи опит за уточняванена причината за ХБЗ, включително и с фамилнаанамнеза, определяне на социални и допълнителнифактори, които могат да се свържат с прогресията набъбречното заболяване, провеждане на допълнителнимедицински, лабораторни, образни и хистологични изследвания.Основните причини за развитие на ХБЗ са: 1. захарен диабет – до 35 %; 2. артериална хипертония– до 30 %; 3. бъбречни заболявания – 35 % – уроинфекции (остри, хронични, усложнени), гломерулопатии,обструктивни уропатии, наследствени (генетични, вродени)и др.
Лечението на пациентите с ХБЗ зависи от стадия и особеностите на съответното заболяване и цели лечение на основното заболяване при наличие на активност и лечение, насочено към забавяне скоростта на намаляване на гломерулната филтрация (GRF) (така че да не бъде над 1 ml/min/година), забавяне на прогресията на ХБЗ и повлияване на усложненията.
Пациентите с ХБЗ са с повишен риск и от сърдечно-съдови събития и от прогресия на бъбречната недостатъчност. Превантивните стратегии, които намаляват риска и от неблагоприятен бъбречен, и от сърдечно-съдов изход, са от основополагащо значение.“
4.2. Текстът „Лечението е строго индивидуално и включва:
1. Диета и промени в начина на живот при ХБЗ – диетата при пациенти с ХБЗ се основава на следните основни принципи: oграничаване на солта в храната (до 5 g/24 h натриев хлорид), корекция на метаболитния синдром, ограничаване на фосфатите в храната, ограничаване на белтъците в храната (0,3 – 0,6 g/kg тегло) на фона на постоянна добавка на есенциални аминокиселини и кетоаналози.
* Amino acids ( Ketosteril Ketoacid) – филм-таблетки, 3 пъти дневно по 4 – 8 таблетки по време на хранене, т.е. 1 таблетка на 5 kg телесно тегло“
се заменя със:
„1. Лечението е строго индивидуално и включва:
• Диета и промени в начина на живот при ХБЗ – диетата при пациенти с ХБЗ се основава на следните основни принципи: oграничаване на солта в храната (до 5 g/24 h натриев хлорид), корекция на метаболитния синдром, ограничаване на фосфатите в храната, ограничаване на белтъците в храната (0,3 – 0,6 g/kg тегло) на фона на постоянна добавка на есенциални аминокиселини и кетоаналози*.
• * Amino acids (Ketosteril Ketoacid) – филм-таблетки, 3 пъти дневно по 4 – 8 таблетки по време на хранене, т.е. 1 таблетка на 5 kg телесно тегло
• SGLT2-инхибиторите водят до значимо снижение на релативния риск от развитие или влошаване на съществуваща нефропатия (емпаглифлозин, канаглифлозин, дапаглифлозин); Дапаглифлозин води и до по-нисък риск от смърт по всякаква причина при пациенти с ХБЗ със/без ЗДТ2. Налице са убедителни доказателства, че SGLT2-инхибиторите имат сигнификантни нефро- и кардиопротективни ефекти, независимо от стадия, причината за ХБЗ, наличието на захарен диабет тип 2 и сърдечно-съдово заболяване. SGLT2-инхибиторите забавят прогресията на ХБЗ, намаляват случаите, достигнали хемодиализа или бъбречна трансплантация, сърдечно-съдовите събития, хоспитализациите поради сърдечна недостатъчност и риска от фатален изход по всяка причина. SGLT2-инхибиторите са предназначени за лечение на възрастни пациенти с хронично бъбречно заболяване в стадии 1, 2, 3a и 3b съгласно дефиницията на KDOQI.
При ХБЗ на базата на дългогодишна артериална хипертония, определено като хипертонична нефропатия, поведението и лечението включват:“
4.3. В т. 4 „Лечение на анемията приХБЗ“, в частта „Корекцията на железния дефицит с орално или интравенозно желязо“, след текста „Дозовите интервали са специфични за всеки клас ЕSА препарати. При преминаване от краткодействащи към дългодействащи препарати трябва дозата да се съобрази с плазмения полуживот на продуктите, както и с останалите им фармакокинетични и фармакодинамични характеристики.“ се добавя:
„Лечение на анемията в преддиализния стадий на ХБЗ може да се провежда и с перорални лекарствени средства като Roxadustat, който е инхибитор на хипоксия-индуцируемия фактор, пролилхидроксилаза (HIF-PHI). Според КХП Roxadustatе показан за лечение на възрастни пациенти със симптоматична анемия, свързана с хронично бъбречно заболяване (ХБЗ). Подходящата доза Roxadustatтрябва да се приема през устата три пъти седмично, но не в последователни дни. Дозата трябва да бъде индивидуално определена, за да се постигнат и поддържат прицелни нива на Hb от 10 до 12 g/dl. Лечението не трябва да се продължава след 24 седмици терапия, ако не е постигнато клинично значимо повишаване на нивата на Hb. За пациенти, започващи лечение на анемия, които не са лекувани преди това серитропоетин стимулиращи агенти (ESA), препоръчителната начална доза Roxadustat е 70 mg три пъти седмично при пациенти с тегло под 100 kg и 100 mg три пъти седмично при пациенти с тегло 100 и повече kg. Пациентите, лекувани в момента с ESA, могат да преминат към прием на Roxadustat само когато има основателна клинична причина затова.“
4.4. В т. 5 „Лечение на основните нарушения в алкално-киселинното и водно-електролитноторавновесие“, в буква „Б“ „Лечение на хиперкалиемията“ след текста „Много добър ефект се постига с йонообменни смоли (polystyrene sulfonate и др.) в доза два пъти дневно по 15 g.“ на нов ред се добавя:
„Натриево-циркониев циклосиликат – 5 гр. прах за перорално лечение. Препоръчителната начална доза е 10 g три пъти дневно, перорално, като суспензия във вода. Когато се постигне нормокалиемия, се преминава на поддържащ режим – 5 g веднъж дневно, с евентуално титриране до 10 g веднъж дневно или понижаване до 5 g през ден, според нуждите.“
Заключителна разпоредба
§ 2. Наредбата е приета с Решение на Националния съвет по цени и реимбурсиране на лекарствените продукти съгласно Протокол № 558 от 20.07.2023 г.
Председател: Мила Власковска
5780
